原发性胆管炎PrimaryBiliaryCholangitis，PBC是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响肝脏内的胆管，导致胆管逐渐破坏和胆汁淤积，最终可能引发肝硬化和肝功能衰竭。这种疾病通常在中年女性中更为常见，病因尚不完全明确，但与遗传因素、环境因素及免疫系统异常等多种因素有关。
原发性胆管炎的发病机制主要涉及免疫系统对胆管上皮细胞的攻击，导致胆管的慢性炎症和破坏。随着时间的推移，胆管的损伤会导致胆汁的排泄受阻，进而引发胆汁淤积，造成肝细胞的损伤和纤维化。患者常常在早期没有明显症状，随着病情的发展，可能出现疲劳、瘙痒、黄疸、腹痛等症状。实验室检查中，肝功能指标异常和抗线粒体抗体AMA阳性是诊断的重要依据。影像学检查如超声、CT或MRI可以帮助评估胆管的状态和肝脏的损伤程度。虽然目前尚无根治的方法，但通过药物治疗可以有效延缓疾病的进展，改善患者的生活质量。
在管理原发性胆管炎的过程中，患者需要注意定期进行肝功能监测和随访，以便及时发现病情变化。生活方式的调整同样重要，保持健康的饮食、适度的运动以及避免酗酒和药物滥用，可以减轻肝脏负担。患者应关注心理健康，因慢性疾病可能导致焦虑和抑郁，必要时可以寻求心理支持。对于有家族病史的患者，建议定期进行筛查，以便早期发现潜在问题。原发性胆管炎是一种需要长期管理的疾病，患者应与医生密切合作，制定个性化的治疗方案，以提高生活质量和延长生存期。
