乳房外Paget病是一种罕见的皮肤恶性肿瘤,主要发生在非乳房区域的皮肤,常见于外阴、肛周、腋窝和腹股沟等部位。这种疾病通常表现为慢性湿疹样病变,容易被误诊为其他皮肤病,因此需要特别注意。
乳房外Paget病的发生部位主要与皮肤附属器分布密集的区域有关。外阴是最常见的发病部位,尤其是女性外阴,表现为红斑、糜烂和瘙痒等症状。肛周区域也是高发部位,患者可能出现肛门周围皮肤的红斑、糜烂和渗出。腋窝和腹股沟由于汗腺和皮脂腺分布较多,也是乳房外Paget病的常见发病区域。少数病例可能发生在脐部、会阴部甚至躯干和四肢的皮肤。这些部位的病变通常进展缓慢,但具有侵袭性,可能向深层组织扩散。
诊断乳房外Paget病时,需结合临床表现、组织病理学检查和免疫组化染色。由于病变外观与湿疹、真菌感染等皮肤病相似,容易导致误诊。对于长期不愈的皮肤病变,尤其是外阴、肛周等特殊部位,应提高警惕,及时进行活检以明确诊断。治疗方面,手术切除是首选方法,需确保切除范围足够,以避免复发。对于无法手术或复发的病例,可考虑放疗、化疗或靶向治疗。术后需定期随访,监测病情变化,及时发现和处理复发或转移。
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