进行性骨干发育不良需定期监测骨骼生长情况、进行针对性康复训练、使用支具或矫形器辅助、在医生指导下进行药物干预、严重时考虑手术治疗。具体分析如下：
1.定期监测骨骼生长情况：通过影像学检查动态观察骨干发育状态，评估病变进展速度。每3-6个月复查一次，重点监测骨干变形程度及关节受累情况。早期发现异常可及时调整干预方案，避免不可逆损伤。
2.进行针对性康复训练：制定个性化运动计划以增强肌肉力量，改善关节活动度。低强度有氧运动结合拉伸可缓解僵硬，水中运动减轻骨骼负荷。训练需在专业指导下进行，避免过度负重导致骨折。
3.使用支具或矫形器辅助：根据骨干变形部位定制辅助器具，矫正异常力线并分担压力。夜间固定支具可延缓畸形发展，日常活动矫形器提升稳定性。需定期调整适配度，防止皮肤压迫损伤。
4.在医生指导下进行药物干预：针对疼痛或炎症使用非甾体抗炎药，严重病例可能需调节骨代谢药物。用药需严格遵循剂量与疗程，定期评估肝肾功能及药物副作用。
5.严重时考虑手术治疗：当畸形影响功能或保守治疗无效时，采用截骨矫形、内固定或骨延长术。术后需长期康复管理，预防感染及骨不愈合等并发症。
日常需保持均衡营养，尤其注重钙与维生素D摄入。避免剧烈运动或外伤风险，选择平坦地面活动。心理支持同样重要，积极面对疾病有助于改善生活质量。
