内耳发育畸形通常无法完全恢复，因为这种畸形属于先天结构性异常，目前医学手段难以修复已形成的器质性缺陷。但通过早期干预和科学管理，部分功能缺陷可能得到改善，生活质量可显著提升。
内耳发育畸形的恢复程度与畸形类型、严重程度及干预时机密切相关。轻度畸形如单纯前庭导水管扩大，通过助听设备、语言训练等康复手段，听觉功能可能接近正常水平。严重畸形如Michel畸形或耳蜗未发育，人工耳蜗植入或听觉脑干植入可能成为唯一选择，但效果因人而异。前庭功能障碍可通过平衡训练缓解症状，而合并面神经异常需多学科协作治疗。胚胎期发育异常导致的畸形不可逆，但神经可塑性在儿童期较强，3岁前进行干预常能获得最佳代偿效果。
确诊内耳畸形需通过高分辨率CT或MRI检查，避免误诊为后天性耳聋。孕期风疹病毒感染、遗传因素如SLC26A4基因突变是常见诱因，孕前基因筛查有助预防。使用助听设备需定期调试，人工耳蜗植入者需避免头部剧烈撞击。康复过程中需监测颅内压异常或脑脊液耳漏等并发症，游泳或潜水等活动应谨慎。部分患者可能伴随智力发育迟缓，需同步进行认知评估。医疗方案需由耳科、遗传科及康复科专家共同制定，任何治疗均需以影像学评估为基础。
