特发性肺动脉高压的概述

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉高压。

特发性肺动脉高压是指排除了其他已知原因，如心脏疾病、肺部疾病、结缔组织病等导致的肺动脉高压。主要影响肺部的小动脉，导致这些血管狭窄、增厚甚至闭塞，从而增加了肺动脉的压力。患者可能会逐渐出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛等症状，随着病情的进展，还可能导致右心衰竭，严重影响生活质量和寿命。

这种疾病相对较为罕见，但危害却不容小觑。其确切的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、血管内皮功能障碍、炎症反应等多种因素有关。诊断特发性肺动脉高压需要综合多项检查，包括超声心动图、右心导管检查等，以准确评估肺动脉压力和心脏功能。治疗方面，目前主要包括药物治疗、介入治疗和肺移植等。药物治疗旨在降低肺动脉压力、改善心肺功能和缓解症状，常用的药物包括前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等。介入治疗如球囊扩张肺动脉成形术等可用于部分合适的患者。对于病情严重且药物治疗无效的患者，肺移植可能是最后的治疗选择。特发性肺动脉高压的治疗仍然面临诸多挑战，如药物的副作用、治疗效果的个体差异等。早期诊断和规范治疗对于改善患者的预后至关重要，但由于其症状缺乏特异性，容易被误诊或漏诊。提高对该疾病的认识和诊断水平，加强多学科协作，对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。

2024-09-10 浏览 3

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