什么是右心室双出口

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

右心室双出口是一种少见而复杂的先天性心血管畸形，其特征是主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室。

这种畸形导致了心脏的正常血流动力学发生显著改变。正常情况下，主动脉起源于左心室，肺动脉起源于右心室，以实现体循环和肺循环的正常运转。而右心室双出口时，由于两大动脉均发自右心室，使得心脏的血液循环路径异常，会引起一系列严重的病理生理变化。患儿可能出现发绀、呼吸困难、心力衰竭等症状，严重影响生活质量和生存。

右心室双出口的发生原因尚不完全清楚，可能与遗传因素、孕期环境因素等多种因素相关。在诊断方面，通常需要综合运用超声心动图、心血管造影等多种检查手段来明确诊断和评估病情。治疗方法主要包括手术矫正，通过手术重建心脏的正常血流通道，改善心脏功能。手术时机和具体方案的选择需要根据患儿的具体情况进行个体化评估。对于右心室双出口的患儿，早期诊断和及时有效的治疗至关重要，这有助于提高患儿的生存率和生活质量。同时，术后的长期随访和管理也非常重要，以监测心脏功能的变化和及时处理可能出现的并发症。随着医学技术的不断进步，对于右心室双出口的治疗效果也在逐步提高，但仍然面临着诸多挑战，需要不断探索和研究更优化的治疗策略。

2024-09-10 浏览 11

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