先天性主动脉缩窄需与动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄、心室间隔缺损、大动脉错位、主动脉弓离断相鉴别。具体分析如下：
1.动脉导管未闭：动脉导管未闭时，在胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，常伴有震颤。而先天性主动脉缩窄杂音多在胸骨右缘第2肋间及背部，为收缩期杂音。超声心动图、心血管造影等检查有助于明确诊断。
2.主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄时，主要在胸骨右缘第2肋间闻及收缩期喷射样杂音，向颈部传导。先天性主动脉缩窄的杂音位置较低，且多伴有上肢高血压和下肢低血压。通过心脏超声等检查可鉴别。
3.心室间隔缺损：心室间隔缺损时，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期杂音。先天性主动脉缩窄的杂音特点和位置与之不同，且心室间隔缺损一般无上下肢血压差异。心脏超声、心导管检查等可明确诊断。
4.大动脉错位：大动脉错位时，心脏和大血管的连接关系异常，临床表现复杂。先天性主动脉缩窄主要是主动脉局部狭窄，通过心血管造影等检查可清晰显示两者的解剖差异。
5.主动脉弓离断：主动脉弓离断时，症状严重，常伴有其他心血管畸形。先天性主动脉缩窄相对症状较轻，通过影像学检查可发现主动脉弓的连续性中断与否，从而鉴别。
先天性主动脉缩窄的鉴别诊断需要综合临床表现、体征、影像学检查等多方面的信息。医生会根据患者的具体情况选择合适的检查方法，以明确诊断，为后续的治疗提供依据。
