得了特发性肺纤维化能活几年

特发性肺纤维化患者的生存期存在较大差异，短则数月，长则数年甚至十多年，平均生存期为2-5年。

特发性肺纤维化是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。其生存期受到多种因素的影响。如果患者在疾病早期就被诊断并积极接受规范治疗，病情进展可能会相对缓慢。例如，一些患者在确诊后使用抗纤维化药物，如吡非尼酮或尼达尼布等，这些药物可以在一定程度上延缓肺功能的下降速度。同时，如果患者能够积极改善生活方式，如戒烟、避免接触有害粉尘和化学物质、预防呼吸道感染等，也有助于延长生存期。如果患者病情发现较晚，肺功能已经严重受损，或者合并有其他严重的基础疾病，如心血管疾病、慢性阻塞性肺疾病等，病情往往会快速进展，患者可能会因为呼吸衰竭、肺部感染等并发症而在较短时间内死亡。患者的年龄、身体的整体状况以及对治疗的反应等也都与生存期密切相关。

从疾病的发展过程来看，特发性肺纤维化早期可能症状不明显，仅仅表现为劳力性呼吸困难、干咳等，容易被忽视。随着病情的发展，肺组织的纤维化逐渐加重，肺的通气和换气功能不断下降。患者会逐渐出现活动耐力下降，稍微活动就气喘吁吁，严重影响生活质量。到了疾病晚期，患者可能需要长期吸氧，甚至依赖呼吸机维持生命。而且由于肺功能的严重受损，身体的其他器官也会受到影响，例如心脏会因为长期的缺氧而出现功能障碍，进一步加重患者的病情，使得生存期缩短。