什么是不动纤毛综合征

郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等呼吸内科

不动纤毛综合征是一种由纤毛结构缺陷引起的多发性的遗传病。

不动纤毛综合征患者的纤毛存在结构或功能异常，纤毛是细胞表面伸出的细长突起，广泛存在于呼吸道、生殖道、输卵管等部位的上皮细胞上。在正常生理情况下，纤毛通过有规律的摆动，发挥着重要的作用。例如在呼吸道中，纤毛可以将黏液及其中的灰尘、细菌等异物向喉部方向摆动，从而将这些物质排出体外，起到清洁和保护呼吸道的作用。而在患有不动纤毛综合征时，纤毛不能正常摆动或者完全不能摆动，这就导致了一系列的问题。在呼吸道方面，黏液及其所包含的有害物质不能被有效清除，患者容易反复发生呼吸道感染，如鼻窦炎、支气管炎、肺炎等，而且感染往往迁延不愈。在生殖系统方面，男性的精子由于尾部纤毛结构异常，运动能力会受到影响，从而导致不育；女性的输卵管纤毛不能正常摆动，可能会影响卵子的运输以及受精卵的着床，导致不孕或者异位妊娠等情况。患者还可能出现内脏转位等情况，这是由于胚胎发育过程中，纤毛的异常影响了器官的正常分布。不动纤毛综合征的诊断需要综合患者的临床表现、家族史以及相关的检查，如纤毛结构和功能的检测等。目前针对这种疾病的治疗主要是对症治疗，例如积极控制呼吸道感染、缓解症状等，但总体来说，这种疾病给患者的健康带来了长期的挑战。

2024-11-12 浏览 12

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