重症肌无力的临床表现包括骨骼肌易疲劳且活动后加重、眼睑下垂或复视、吞咽困难或构音障碍、呼吸肌无力导致呼吸困难、症状晨轻暮重。具体分析如下:
1.骨骼肌易疲劳且活动后加重:重症肌无力最显著的特征是骨骼肌在重复使用后出现明显无力,休息后可缓解。例如,持续抬臂后上肢逐渐下垂,或步行一段距离后腿部无力。这种疲劳性与神经肌肉接头处乙酰胆碱受体被破坏有关,导致信号传递效率下降。
2.眼睑下垂或复视:眼部肌肉常最早受累,表现为单侧或双侧眼睑下垂,遮盖部分瞳孔。复视因眼外肌无力导致双眼无法协调运动,看物体时出现重影。部分患者症状局限于眼肌,称为眼肌型重症肌无力。
3.吞咽困难或构音障碍:延髓支配的肌肉受累时,咀嚼和吞咽动作变得费力,进食时易呛咳。构音障碍表现为说话声音低沉、含糊或带鼻音,严重时仅能耳语。此类症状可能影响营养摄入,需警惕误吸风险。
4.呼吸肌无力导致呼吸困难:最危急的表现是呼吸肌受累,出现胸闷、气短甚至窒息。称为肌无力危象,需立即干预。因膈肌和肋间肌无力,患者无法维持有效通气,可能需机械辅助呼吸。
5.症状晨轻暮重:肌无力症状在一天内波动,晨起时较轻,傍晚或劳累后加重。与神经肌肉接头处乙酰胆碱的消耗有关,夜间休息后受体功能部分恢复,活动后再次耗竭。
重症肌无力需避免过度劳累、感染和情绪波动,这些因素可能诱发危象。某些药物可能加重症状,使用前需严格评估。定期随访调整治疗方案,监测呼吸和吞咽功能变化。早期识别危象征兆至关重要。