原发性胆汁性肝硬化分为四期，即临床前期、无症状期、症状期和失代偿期。
在临床前期，患者可能没有任何症状表现，但血清学检查可发现抗线粒体抗体等自身抗体阳性，此时肝脏组织可能已经开始出现轻微的病理改变。
无症状期，患者通常仍无明显不适，但生化检查可显示胆汁淤积相关指标异常，如碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高。
进入症状期后，患者会逐渐出现乏力、皮肤瘙痒等症状，随着病情进展，还可能出现黄疸、脂肪泻、骨质疏松等表现。这一阶段肝脏的损伤逐渐加重，开始出现典型的病理改变，如汇管区炎症、胆管破坏等。
到了失代偿期，肝脏功能严重受损，会出现门静脉高压相关的并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等，患者的生活质量明显下降，甚至会危及生命。
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，其分期对于评估病情严重程度、指导治疗和判断预后都具有重要意义。早期诊断和及时有效的治疗可以延缓疾病进展，改善患者的生活质量和预后。在疾病的不同阶段，治疗方法也有所不同。例如，在早期可能主要以对症治疗和利胆为主，而到了后期可能需要针对并发症进行治疗，必要时还可能需要考虑肝移植等终极治疗手段。对于高危人群，如中年女性、有自身免疫性疾病家族史等，应定期进行相关检查，以便早期发现和治疗该疾病。同时，患者在日常生活中也需要注意休息、合理饮食、避免劳累和感染等，以配合治疗和延缓病情进展。
