小儿代谢性肝病需根据具体病因调整饮食,核心原则是减少代谢负担、补充营养缺失。常见类型如糖原累积病需控制糖类摄入,酪氨酸血症需限制蛋白质,而威尔逊病需低铜饮食。具体方案需结合检查结果由医生或营养师制定,不可自行调整。
针对不同代谢缺陷,饮食管理侧重点各异。糖原累积病患儿需维持血糖稳定,采用高蛋白、低碳水化合物饮食,夜间加餐防止低血糖。酪氨酸血症患儿需严格限制苯丙氨酸和酪氨酸摄入,选择特殊配方奶粉及低蛋白食物。威尔逊病患儿需避免高铜食物如动物肝脏、坚果、巧克力,增加锌剂促进铜排泄。脂肪代谢异常患儿需控制脂肪摄入,补充中链甘油三酯MCT作为能量来源。所有饮食调整需定期监测生长曲线和生化指标,避免营养不良或代谢失衡。
注意事项包括避免盲目禁食或过度补充,某些代谢病患儿需严格定时进餐以防急性发作。家庭需与专业医疗团队保持沟通,学习识别呕吐、嗜睡等危急症状。烹饪时注意食材新鲜度,避免加工食品中的隐藏成分风险。若需使用特殊医学配方食品,需确保正规渠道购买。部分患儿需长期补充维生素或矿物质,但剂量需遵医嘱,过量可能加重肝损伤。饮食管理需全家配合,确保患儿心理适应,必要时寻求心理支持。