皮肌炎会引起肺纤维化吗

郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等呼吸内科

皮肌炎会引起肺纤维化。

皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。在皮肌炎的发病过程中，机体的免疫系统出现紊乱，产生针对自身组织的抗体并引发炎症反应。这种炎症反应并不局限于皮肤和肌肉，也会累及肺部组织。肺部的小血管、肺泡等结构在炎症的长期作用下会逐渐受到损伤。肺泡壁的细胞在炎症刺激下，会发生异常的修复过程，原本正常的肺泡结构被破坏，代之以大量的纤维组织增生，从而导致肺纤维化。

从病理生理机制来看，皮肌炎相关的自身抗体可能直接作用于肺部的某些特定抗原，启动免疫反应。同时，炎症细胞如淋巴细胞、巨噬细胞等在肺部的浸润，释放出多种炎性介质，如细胞因子、趋化因子等。这些物质进一步诱导成纤维细胞的活化和增殖，成纤维细胞会大量合成胶原蛋白等细胞外基质成分，使得肺部的纤维结缔组织不断堆积。随着病情的进展，肺的通气和换气功能逐渐下降，患者会出现呼吸困难、干咳等症状，严重影响患者的生活质量和预后。而且一旦肺纤维化形成，治疗往往比较棘手，目前主要是通过药物来延缓病情的进展，但难以完全逆转已经形成的肺纤维化。

2024-11-12 浏览 6

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