肺间纤维化是什么意思

肺间质纤维化是一种以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。

正常的肺组织由肺泡、肺间质等结构组成。肺间质位于肺泡之间，包含血管、淋巴管、神经纤维等组织。当发生肺间质纤维化时，多种原因导致肺间质内的细胞成分如成纤维细胞等被异常激活，这些细胞开始过度增殖并分泌大量的细胞外基质，如胶原蛋白等。这就使得肺间质逐渐增厚、变硬，就像原本柔软有弹性的海绵组织里被填充了很多硬化的物质一样。随着病情发展，肺泡的结构也会受到影响，肺泡壁增厚，气体交换的功能单位遭到破坏，导致氧气难以从肺泡进入血液，二氧化碳也难以从血液排出到肺泡，从而引起呼吸困难等一系列症状。

肺间质纤维化的病因多种多样。有些是特发性的，也就是原因不明，被称为特发性肺间质纤维化；还有些是与环境因素有关，例如长期暴露在粉尘如石棉、矽尘等环境中，粉尘颗粒不断刺激肺组织，引发炎症反应，进而导致肺间质纤维化。自身免疫性疾病也是常见病因之一，像类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病，身体的免疫系统错误地攻击自身组织，累及肺部时就可能引发肺间质纤维化。另外，某些药物的副作用、感染等也可能导致这种疾病的发生。患者通常会表现出进行性加重的呼吸困难、干咳、乏力等症状，严重影响生活质量，并且随着病情进展，预后往往较差。