先天性鱼鳞病丑胎

刘雯敏 副主任医师 山东省立医院三级甲等皮肤性病科

先天性鱼鳞病丑胎是一种极为罕见且严重的遗传性皮肤病。

先天性鱼鳞病丑胎主要是由于基因突变导致皮肤角化异常和屏障功能缺陷。患儿出生时全身覆盖有厚厚的角质性甲状斑块，形如铠甲，皮肤严重增厚、粗糙、干燥，伴有广泛的鳞屑，可引起皮肤的严重挛缩，导致肢体活动受限，面部也会出现特殊的丑陋外观，如眼睑外翻、唇外翻等，严重影响患儿的外貌和生活质量。这种疾病不仅给患儿带来身体上的痛苦，也会对其心理产生巨大影响。由于皮肤的严重病变，患儿还可能面临感染等并发症的风险，甚至可能威胁生命。目前，对于先天性鱼鳞病丑胎尚无根治方法，治疗主要是通过加强皮肤护理，如使用保湿剂、润滑剂来缓解皮肤干燥和鳞屑，以及预防和控制感染等并发症。同时，对患儿及其家庭的心理支持也至关重要，帮助应对疾病带来的各种挑战和困难。随着医学技术的不断发展，未来可能会有更有效的治疗手段出现，但早期诊断和综合管理对于改善患儿的预后仍然非常关键。

2024-07-26 浏览 4

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