如何治疗马凡氏综合症

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

马凡氏综合症的治疗主要通过综合管理来缓解症状、预防并发症并提高生活质量。由于这是一种遗传性结缔组织疾病，目前尚无根治方法，但通过药物、手术和生活方式调整，可以有效控制病情发展。

治疗马凡氏综合症的核心在于针对心血管系统、骨骼系统和眼睛等主要受累部位进行干预。心血管系统是最关键的关注点，因为主动脉扩张和夹层是主要威胁。定期进行心脏超声检查以监测主动脉直径，必要时使用β受体阻滞剂或血管紧张素受体阻滞剂ARB来降低血压和减缓主动脉扩张速度。对于主动脉严重扩张或夹层高风险的患者，可能需要手术修复或置换主动脉。骨骼系统的管理包括物理治疗和矫形手术，以改善脊柱侧弯、胸廓畸形等问题。眼睛方面，定期眼科检查至关重要，晶状体脱位或视网膜脱离等问题可能需要手术治疗。基因咨询和心理支持也是治疗的重要组成部分，帮助患者及其家庭更好地应对疾病。

在治疗过程中，患者需注意避免剧烈运动或高强度的体力活动，以减少心血管系统的负担。保持良好的生活习惯，如均衡饮食、戒烟限酒，有助于整体健康。定期随访和检查是必不可少的，以便及时发现和处理潜在问题。患者应与医疗团队保持密切沟通，遵循个性化治疗方案，确保治疗效果最大化。通过科学管理和积极应对，马凡氏综合症患者可以显著改善生活质量并延长寿命。

2025-03-13 浏览 3

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