双肺纤维化是一种严重的肺部疾病。
双肺纤维化是指正常的肺组织被大量纤维性物质所替代。正常的肺组织柔软且富有弹性,能够进行有效的气体交换。而在肺纤维化的过程中,肺部的肺泡结构遭到破坏,细胞外基质过度沉积,形成瘢痕组织。这会导致肺部变硬,弹性降低,气体交换功能逐渐受损。其病因较为复杂,可能与长期吸入有害物质有关,例如长期暴露在粉尘环境中的矿工,石棉纤维等物质不断刺激肺部组织,引发炎症反应,进而导致肺纤维化;自身免疫性疾病也是常见病因之一,像类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病,身体的免疫系统错误地攻击自身肺部组织,造成肺部反复炎症,最终发展为纤维化;另外,某些药物的副作用、病毒感染等也可能引发双肺纤维化。
随着病情的发展,患者会逐渐出现呼吸困难的症状,而且这种呼吸困难会进行性加重。早期可能仅在剧烈运动时感到气短,随着肺纤维化程度的加重,即使在休息时也会觉得呼吸困难。患者还可能伴有干咳、乏力等症状。双肺纤维化的预后通常较差,目前虽然有一些治疗方法,如药物治疗可以在一定程度上延缓病情进展,改善患者症状,但难以完全逆转已经形成的肺纤维化。对于晚期患者,肺移植可能是唯一有效的治疗手段,但肺移植面临着供体短缺、手术风险高、术后排异反应等诸多问题。
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