原发性硬化性胆管炎目前无法完全治愈，但通过适当的治疗和管理可以控制病情进展，改善生活质量。该疾病是一种慢性进行性肝内和肝外胆管炎症性疾病，最终可能导致肝硬化和肝功能衰竭。治疗目标主要是缓解症状、延缓疾病进展以及预防并发症。
原发性硬化性胆管炎的治疗方案包括药物治疗、内镜治疗和肝移植。药物治疗常用熊去氧胆酸，有助于改善胆汁淤积和肝功能，但并不能阻止疾病进展。对于合并炎症性肠病的患者，可能需要使用免疫抑制剂或生物制剂。内镜治疗主要用于缓解胆管狭窄，通过球囊扩张或支架置入改善胆汁引流。对于终末期肝病患者，肝移植是唯一有效的治疗手段，可以显著提高生存率。定期监测肝功能、影像学检查和肿瘤标志物对于早期发现并发症至关重要。
原发性硬化性胆管炎患者需要注意生活方式和饮食调整。保持健康体重，避免肥胖，有助于减轻肝脏负担。饮食应以低脂、高纤维为主，避免高脂肪、高糖食物，减少胆汁分泌压力。适量补充脂溶性维生素A、D、E、K有助于预防维生素缺乏症。避免饮酒和接触肝毒性药物，保护肝脏功能。定期进行肝功能检查和影像学监测，及时发现病情变化。对于合并炎症性肠病的患者，需同时关注肠道症状，积极治疗原发病。保持良好的心理状态，避免过度焦虑，有助于提高生活质量。与医生保持密切沟通，根据病情变化调整治疗方案，是长期管理的关键。
