家族性出血性肾炎原因及治疗方式有哪些

马强 副主任医师 中国人民解放军总医院三级甲等肾内科

家族性出血性肾炎主要是由遗传因素导致，常见的是编码Ⅳ型胶原不同链的基因突变。治疗方式包括对症治疗、控制血压、防治感染、避免肾毒性药物、终末期肾病时进行肾脏替代治疗等。

家族性出血性肾炎，即Alport综合征，其发病原因主要在于遗传。通常是由于编码肾小球基底膜Ⅳ型胶原不同链的基因突变，进而引起基底膜的结构和功能异常。这种异常会使肾小球和肾小管基底膜的稳定性下降，容易出现血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退等表现。

在治疗方面，由于目前尚无特效的治疗方法能够完全治愈该疾病，所以治疗主要以延缓病情进展、保护肾功能、减少并发症为主。对症治疗主要针对患者出现的血尿、蛋白尿等情况进行处理，如适当休息、避免剧烈运动等。控制血压至关重要，合理使用降压药物将血压控制在理想范围，有助于减轻肾脏负担。积极防治感染，因为感染可能加重肾脏损害。患者需特别注意避免使用肾毒性药物，以免进一步损伤肾脏。当疾病进展至终末期肾病阶段时，肾脏替代治疗如透析或肾移植是重要的治疗手段。同时，患者需要定期进行随访和检查，监测病情变化，以便及时调整治疗方案。患者和家属也应充分了解疾病的特点和预后，保持良好的心态，积极配合治疗，尽可能提高生活质量。

2024-09-07 浏览 4

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