主肺动脉间隔缺损是什么

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

主肺动脉间隔缺损是一种较少见的先天性心血管畸形，指升主动脉与肺动脉之间存在异常通道。

主肺动脉间隔缺损主要是由于胚胎发育过程中，动脉干分隔不完全所致。这种缺损会导致主动脉和肺动脉之间的血液发生异常分流。在病理生理上，会引起左向右分流增加，使肺循环血流量增多，进而可导致肺动脉高压的发生和发展。早期可能无明显症状，但随着病情进展，患者可能出现呼吸急促、乏力、反复呼吸道感染等表现，严重时可引起心力衰竭。

主肺动脉间隔缺损对患者的健康有较大影响。如果未得到及时治疗，肺动脉高压可能逐渐加重，甚至发展为艾森曼格综合征，此时会失去手术治疗的机会，预后极差。诊断主要依靠超声心动图、心血管造影等检查。一旦确诊，应尽早进行手术治疗，以关闭缺损，防止病情进一步恶化。手术方法包括直视下修补术等。术后需要密切监测患者的恢复情况，定期复查。对于已经出现严重肺动脉高压的患者，治疗则较为复杂，可能需要综合评估后制定个体化的治疗方案，包括药物治疗、心肺联合移植等。主肺动脉间隔缺损需要及时诊断和治疗，以改善患者的生存质量和预后。

2024-09-10 浏览 4

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