先天性肾病综合征的治疗方法主要包括药物治疗、营养支持、预防感染及适时进行肾脏替代治疗等。
药物治疗方面,常使用利尿剂来减轻水肿,如呋塞米等,但需注意电解质平衡。血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂可在一定程度上减少蛋白尿。同时,可能需要补充白蛋白以提升胶体渗透压,但这只是对症处理。营养支持至关重要,要保证患儿充足的热量摄入,以维持其生长发育需求,可给予富含优质蛋白质、适量脂肪、碳水化合物及维生素、矿物质的饮食。预防感染是关键环节之一,因为患儿免疫力低下,容易发生各种感染,需严格注意日常护理和环境卫生,必要时可使用免疫球蛋白等增强免疫力。当病情进展至终末期肾病时,就需要适时进行肾脏替代治疗,包括透析和肾移植。透析可暂时替代肾脏功能,为患儿争取时间等待合适的肾源进行肾移植。肾移植是较为理想的治疗手段,但需要面临免疫排斥等问题,术后需长期使用免疫抑制剂并密切监测。还需对患儿进行长期的随访和管理,密切观察病情变化,及时调整治疗方案。治疗过程中要关注患儿的心理状态,给予适当的心理支持和疏导,以促进其身心健康发展。先天性肾病综合征的治疗是一个综合性、个体化的过程,需要多学科协作,以提高患儿的生存质量和预后。
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