特发性肺含铁血黄素沉着症分为几期

郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等呼吸内科

特发性肺含铁血黄素沉着症分为急性出血期、慢性反复发作期和静止期或后遗症期。

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种病因未明的少见的铁代谢异常疾病。在急性出血期，肺泡内有大量红细胞渗出，患者可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状，严重时可出现急性呼吸衰竭。咯血通常是较为突出的表现，这一时期肺部影像学可显示弥漫性肺泡浸润影。

慢性反复发作期是由于反复的肺出血，含铁血黄素在肺内不断沉积。患者会有反复的咳嗽、咳痰，痰中可带有棕色含铁血黄素颗粒，同时可能伴有贫血症状，如面色苍白、乏力等。长期的慢性病程可导致肺间质纤维化，影响肺功能，使患者活动耐力逐渐下降。

静止期或后遗症期时，肺出血停止，病情相对稳定。但由于之前的肺损伤，可能遗留肺间质纤维化、肺功能不全等问题。患者可能仍有不同程度的呼吸困难，活动后加重，并且容易反复发生呼吸道感染等并发症。在整个病程中，还可能伴有生长发育迟缓等全身性表现，尤其是在儿童患者中更为明显。不同分期的临床表现和病理特征有所不同，这有助于医生对病情进行准确判断并制定相应的治疗方案。

2024-11-12 浏览 7

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