耳硬化症需进行听力测试、颞骨CT检查、声导抗测试、前庭功能检查、基因检测。具体分析如下：
1.听力测试：通过纯音测听和言语测听评估听力损失程度，判断传导性或混合性聋特征，明确耳硬化症对听觉功能的影响。纯音测听可显示低频骨导下降及气骨导差增大，言语测听能反映实际交流能力。
2.颞骨CT检查：观察镫骨底板及耳蜗周围骨质异常，显示病灶范围与程度。高分辨率CT可发现早期骨迷路囊性变或硬化灶，排除中耳炎等其他病变。
3.声导抗测试：检测鼓室压力与镫骨肌反射，辅助诊断镫骨固定。典型表现为鼓室图正常但镫骨肌反射消失，提示听骨链活动受限。
4.前庭功能检查：评估平衡功能是否受累，包括冷热试验和眼震电图。部分患者伴随眩晕症状，需鉴别梅尼埃病等前庭疾病。
5.基因检测：针对家族性耳硬化症患者，筛查相关基因突变，如NOG或TGFB1基因变异，为遗传咨询提供依据。
诊断需结合临床表现与检查结果，避免单一检查误判。孕妇及儿童选择检查时需谨慎辐射暴露，基因检测前应充分沟通伦理问题。听力测试需在隔音环境下进行，颞骨CT检查前去除金属物品。
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