先天性肝内胆管扩张症是什么

李峰 副主任医师 山东大学齐鲁医院三级甲等普外科

先天性肝内胆管扩张症是一种罕见的先天性疾病，主要表现为肝内胆管的异常扩张。这种疾病通常在婴儿或儿童时期被诊断，可能导致胆汁淤积、肝功能受损以及其他并发症。其病因多与胚胎发育过程中胆管的形成异常有关，可能涉及遗传因素或环境因素。

在临床上，先天性肝内胆管扩张症的症状多样，常见的包括腹痛、黄疸、发热、食欲不振等。由于胆管扩张，胆汁的流动受到阻碍，可能导致胆汁淤积，进一步引发肝脏损伤。随着病情的发展，患者可能出现肝功能异常，甚至发展为肝硬化或肝衰竭。胆管扩张也增加了胆道感染的风险，患者可能会经历反复的胆道感染或胆囊炎。影像学检查如超声、CT或MRI可以帮助医生确诊，并评估胆管的扩张程度及肝脏的损害情况。治疗方法通常包括外科手术，旨在改善胆汁的排泄，减轻症状，预防并发症的发生。

对于先天性肝内胆管扩张症患者，定期的随访和监测至关重要。患者在日常生活中应注意保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高胆固醇的食物，以减轻肝脏负担。同时，定期进行肝功能检查和影像学评估，以便及时发现潜在的并发症。家长需密切关注孩子的症状变化，如出现黄疸加重、腹痛加剧或发热等，应及时就医。患者在术后恢复期间，应遵循医生的建议，避免剧烈活动，保持良好的休息和营养，以促进康复。由于该病的复杂性，患者及其家庭应与专业医生保持良好的沟通，了解病情发展及治疗方案，积极参与治疗和管理，以提高生活质量。

2025-01-07 浏览 5

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