什么是房室管畸形

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

房室管畸形又称心内膜垫缺损，是指房室瓣水平上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房室瓣异常的一组先天性心血管畸形。

房室管畸形主要是由于胚胎发育过程中心内膜垫发育障碍所致。在正常胚胎发育中，心内膜垫参与形成房间隔的下部、室间隔的上部以及房室瓣。如果心内膜垫发育异常，就会导致房间隔缺损、室间隔缺损以及房室瓣畸形同时存在。患者可能会出现气促、乏力、反复呼吸道感染、生长发育迟缓等症状，严重时可导致心力衰竭。部分患者还可能合并其他心脏畸形，如动脉导管未闭、法洛四联症等，进一步加重病情。

对于房室管畸形的诊断，主要依靠超声心动图、心血管造影等检查。一旦确诊，应根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。对于症状较轻、心脏功能良好的患者，可以先密切观察，定期复查。而对于症状严重、心脏功能较差的患者，通常需要及时进行手术治疗，手术方式包括修补缺损、修复或置换房室瓣等。随着医疗技术的不断进步，房室管畸形的治疗效果有了显著提高，但术后仍需要长期随访，以监测心脏功能和房室瓣的情况。患者在日常生活中应注意休息，避免剧烈运动和过度劳累，预防呼吸道感染，以维护心脏功能。同时，患者家属也应关注患者的心理健康，给予患者足够的关爱和支持，帮助患者树立信心，积极面对疾病和生活。

2024-09-10 浏览 4

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