什么是原发性肺动脉高压

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

原发性肺动脉高压是指原因不明的肺小动脉增生性病变导致的以肺动脉压力升高为主要表现的疾病。

原发性肺动脉高压的具体发病机制尚不完全清楚。可能与遗传因素、自身免疫异常、肺血管内皮功能障碍、血管活性物质失衡等多种因素有关。患者早期可能没有明显症状，随着病情进展，会逐渐出现呼吸困难，尤其是活动后明显，还可伴有乏力、头晕、胸痛、心悸等表现。由于肺动脉压力持续升高，会导致右心负荷增加，进而引起右心衰竭，出现下肢水肿、腹胀、肝大等症状。

原发性肺动脉高压是一种较为罕见但严重的疾病，预后往往较差。如果没有得到及时有效的治疗，病情可能会迅速恶化，严重威胁患者生命。诊断主要依靠临床表现、心脏超声、右心导管检查等。治疗方面包括一般治疗，如避免剧烈运动、预防感染等；药物治疗，如使用血管扩张剂、抗凝剂等；对于病情严重者可能需要考虑心肺移植等手术治疗。对原发性肺动脉高压患者进行早期诊断和规范治疗非常重要，可以延缓病情进展，改善生活质量和预后。同时，需要加强对这类疾病的研究，进一步探索其发病机制和更有效的治疗方法，以更好地帮助患者。患者自身也需要提高对疾病的认识和重视程度，积极配合治疗和随访，保持良好的生活方式和心态。

2024-09-10 浏览 6

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