视神经胶质瘤是一种起源于视神经胶质细胞的良性或低度恶性肿瘤,属于中枢神经系统肿瘤的一种。这类肿瘤多见于儿童,尤其是神经纤维瘤病1型NF1患者,成人发病相对罕见。肿瘤生长缓慢,主要累及视神经或视交叉区域,可能导致视力下降、眼球突出或视野缺损等症状。
视神经胶质瘤的发病机制与神经胶质细胞的异常增殖有关,其中以星形胶质细胞瘤最为常见。根据世界卫生组织WHO分级,多数属于低级别Ⅰ-Ⅱ级,恶性转化概率较低。诊断需结合临床表现、影像学检查如MRI及病理活检。MRI通常显示视神经梭形增粗或视交叉区肿块,伴有强化效应。对于神经纤维瘤病1型患者,定期眼科筛查至关重要,可早期发现无症状肿瘤。治疗策略需个体化制定:无症状或轻微症状者可能仅需观察;若肿瘤进展压迫周围结构或影响视力,需考虑化疗、放疗或手术干预。儿童患者优先选择化疗以保护发育中的神经系统,手术通常限于单侧视力丧失或严重眼球突出的病例。
视神经胶质瘤的管理需多学科协作,包括神经外科、眼科和肿瘤科。长期随访中需警惕肿瘤复发或进展,尤其对于神经纤维瘤病1型患者,可能伴发其他神经系统肿瘤。放疗可能引起儿童内分泌功能障碍或认知损害,需谨慎评估。孕妇或计划妊娠者若患有此类肿瘤,应咨询专业医生权衡风险。任何新发视力变化或头痛症状均需及时就诊,避免延误治疗时机。
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