肠病性肢端皮炎是什么病

肠病性肢端皮炎是一种罕见的遗传性锌缺乏症。

肠病性肢端皮炎主要是由于肠道对锌的吸收障碍所引起。这种疾病通常在婴幼儿期发病，患儿会出现一系列典型的症状。在皮肤方面，会有肢端和腔口周围的皮炎表现，比如在口周、眼周、肛周、手足等部位出现红斑、水疱、脓疱、结痂等皮疹，皮疹往往呈对称性分布。毛发也会受到影响，可出现头发稀疏、细软，易折断，严重时可出现全秃。患儿还会有腹泻症状，这进一步影响营养物质的吸收，形成恶性循环。还可能伴有生长发育迟缓、精神萎靡、烦躁不安等表现。

从发病机制来看，锌在人体中有众多重要的生理功能，参与多种酶的合成与活性调节，在细胞生长、分化、免疫功能等方面都起着不可或缺的作用。当锌缺乏时，这些生理功能就会受到干扰。在肠病性肢端皮炎患者中，肠道对锌的吸收出现问题，可能是由于肠道黏膜细胞上锌转运蛋白的功能异常等原因。在诊断方面，除了依据典型的临床表现外，还需要结合血清锌水平降低等实验室检查结果。在治疗上，主要是补充锌剂，补充足够的锌后，症状往往能够得到明显改善，皮肤损害会逐渐愈合，毛发会重新生长，腹泻等症状也会减轻，生长发育和精神状态也会逐步趋于正常。不过，需要长期维持锌剂的补充以防止病情复发。