肺间质纤维化会遗传吗

郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等呼吸内科

肺间质纤维化部分类型会遗传。

肺间质纤维化是一大类疾病的统称，其中特发性肺纤维化是最常见的类型，这种类型通常不具有遗传性。有一些特殊类型的肺间质纤维化是与遗传因素密切相关的。例如，家族性特发性肺纤维化，这是一种遗传性的肺间质疾病。在家族性特发性肺纤维化患者的家族中，往往可以发现多个成员患有类似的疾病。其发病机制与基因突变有关，这些基因的异常会影响肺组织细胞的正常功能，使得肺部的间质结构逐渐被破坏并纤维化。从细胞层面来看，正常的肺泡上皮细胞、成纤维细胞等在遗传因素的影响下，其增殖、分化、凋亡等过程出现紊乱。肺泡上皮细胞受损后，会释放多种细胞因子，这些细胞因子会刺激成纤维细胞过度增殖并分泌大量的细胞外基质，导致肺间质逐渐增厚、纤维化。而且，遗传因素导致的肺间质纤维化在临床上往往发病年龄相对较早，病情进展可能更为迅速，预后也相对较差，在诊断和治疗过程中需要充分考虑遗传因素的影响。

2024-11-12 浏览 1

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