什么是心内膜垫缺损

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

心内膜垫缺损是指在胚胎发育过程中心内膜垫组织融合过程发生障碍，所导致的一组心脏畸形。

心内膜垫缺损是一种较为复杂的先天性心脏病。正常情况下，心内膜垫在胚胎发育过程中会逐渐融合，形成心脏内的一些重要结构，如房间隔的下部、室间隔的上部以及二尖瓣和三尖瓣的一部分。当心内膜垫缺损时，会引起房间隔和室间隔的缺损同时存在，并且会导致二尖瓣和三尖瓣的发育异常，出现瓣叶裂、瓣叶脱垂等情况。这种畸形会严重影响心脏的正常功能，导致血液在心脏内的异常流动，引起心脏负荷增加、心力衰竭等一系列问题。患儿可能会出现呼吸急促、多汗、喂养困难、生长发育迟缓等症状，严重时可危及生命。

对于心内膜垫缺损，早期诊断和及时治疗非常重要。诊断主要依靠超声心动图等检查手段。治疗方法通常包括手术修复，通过手术重建心脏的正常结构，修复房间隔和室间隔的缺损，矫正二尖瓣和三尖瓣的畸形。手术时机的选择需要综合考虑患儿的具体情况，如缺损的大小、症状的严重程度等。如果能及时进行有效的治疗，患儿的预后可以得到显著改善。如果未能及时发现和治疗，心内膜垫缺损可能会导致严重的心脏并发症，如肺动脉高压、心律失常等，对患儿的健康和生命造成严重威胁。术后的长期随访和管理也非常关键，以确保心脏功能的持续稳定和患儿的健康成长。

2024-10-12 浏览 37

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