什么是家族性肺动脉高压

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

家族性肺动脉高压是指由于遗传因素导致的肺动脉高压。

肺动脉高压是一种严重的疾病，当呈现家族性时，意味着存在特定的基因突变在家族成员中遗传传递，从而增加了发生肺动脉高压的风险。这些遗传突变可能影响血管的正常功能和发育，导致肺动脉血管壁增厚、变硬、管腔变窄，进而使肺动脉压力升高。家族性肺动脉高压患者可能在相对年轻时就出现症状，且病情往往进展较为迅速。

这种类型的肺动脉高压具有一定的隐匿性，早期症状可能并不明显，随着病情的发展，患者会逐渐出现呼吸困难、疲劳、乏力、胸痛等表现，严重时可导致右心衰竭甚至危及生命。对于有家族性肺动脉高压病史的家庭，需要高度重视，密切关注家族成员的健康状况。一旦发现可疑症状，应及时就医进行全面的检查和评估，包括心脏超声、右心导管检查等，以明确诊断。早期诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。同时，通过基因检测等手段，可以确定家族中携带突变基因的成员，为提供早期监测和干预的建议。对于已经确诊的患者，需要遵循医生的治疗方案，包括使用靶向药物等进行治疗，并且要定期复查，以便及时调整治疗策略。患者在日常生活中也需要注意休息、避免剧烈运动、预防感染等，以减轻心脏负担，提高生活质量。家族性肺动脉高压是一种具有特殊遗传背景的严重疾病，需要引起足够的重视和关注。

2024-09-10 浏览 3

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