限制性心肌病

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

限制性心肌病是一类以心室壁僵硬、舒张功能降低为主要特征的心肌病。

限制性心肌病主要表现为心脏的舒张功能严重受限，导致心室在舒张期不能充分充盈，进而引起一系列的临床症状。患者可能会出现呼吸困难、乏力、水肿等，尤其是在活动后症状更为明显。其发病原因较为复杂，可能与遗传、感染、自身免疫性疾病、内分泌代谢紊乱等多种因素有关。在病理上，可见心肌纤维化、心内膜增厚等改变。

对于限制性心肌病的诊断，需要综合临床表现、心脏超声、心导管检查等多种手段。心脏超声可发现心室壁增厚、心腔变小、舒张功能异常等特征性表现。心导管检查能更准确地评估心室的压力和容积变化。治疗方面，主要是针对症状进行对症治疗，如使用利尿剂减轻水肿、改善心功能等。同时，需要积极治疗原发病。由于该病的预后通常较差，患者的病情可能会逐渐进展，最终导致心力衰竭。对于一些严重的病例，心脏移植可能是最后的治疗选择。患者在日常生活中需要注意休息，避免过度劳累和剧烈运动，定期复查，以便及时发现病情变化并调整治疗方案。限制性心肌病是一种较为少见但严重的心脏疾病，需要引起高度重视，早期诊断和规范治疗对于改善患者的预后至关重要。

2024-09-10 浏览 3

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