什么是法洛氏三联征

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

法洛氏三联征是一种先天性心脏病，主要包括肺动脉狭窄、房间隔缺损以及右心室肥厚这三种病理改变。

法洛氏三联征的发生主要是由于胚胎发育异常。肺动脉狭窄导致右心室向肺动脉射血阻力增加，右心室压力升高，进而引起右心室肥厚；而房间隔缺损则使左右心房之间出现异常通道，导致血液分流。患儿在临床上可表现出发绀、呼吸困难、蹲踞等症状，且活动耐力较差，容易疲劳。发绀往往在哭闹或活动后加重，严重时可出现缺氧发作，表现为突然呼吸困难、发绀加重、意识丧失等。随着病情的进展，右心衰竭的症状也可能逐渐出现，如肝脏肿大、下肢水肿等。

对于法洛氏三联征的诊断，通常需要结合临床表现、体格检查、心电图、超声心动图等多种检查手段。一旦确诊，应尽早进行治疗。治疗方法主要包括手术治疗，通过手术矫正肺动脉狭窄、修补房间隔缺损，以改善心脏的血流动力学状态，缓解症状，提高患儿的生活质量和生存率。如果不及时治疗，病情可能会逐渐加重，严重影响患儿的生长发育和生活质量，甚至可能导致死亡。术后还需要进行长期的随访和康复治疗，以确保心脏功能的稳定和恢复。同时，对于有家族史的人群，应重视孕期检查和胎儿心脏超声检查，以便早期发现和干预。

2024-09-10 浏览 4

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