房间隔缺损为临床上常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生,也可与其他类型的心血管畸形并存,女性多见,男女之比约1:3。由于心房水平存在分流,可引起相应的血流动力学异常。未手术的房间隔缺损病人自然病程与缺损的类型、分流量大小及是否合并有其他类型的心脏畸形有关,多数可生长至成年,但寿命缩短,病人死于充血性心力衰竭。单纯继发孔型房间隔缺损手术死亡率低于1%。手术后由于血流动力学的改善,病人症状明显减轻或消失,其长期生存率与正常人对比无显著差异。成年患者特别是合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高压者,手术死亡率相对较高,有时尽管成功接受了手术修补,已有的肺动脉高压和右心室肥大依然存在,但病人心脏功能可得以改善,其长期存活率也明显高于未手术病例。
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