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多巴反应性肌张力障碍（DRD）概述

发布时间： 2019-01-08播放次数：799

徐强 主治医师

山东省淄博市张店区人民医院二级甲等心血管内科

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视频摘要：

多巴反应性肌张力障碍是指一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。临床表现为症状的昼夜波动性，小剂量多巴制剂有快速、明显疗效。

该病于1976年首次描述，多巴反应性肌张力障碍的发病年龄从婴幼儿至12岁不等，平均发病年龄为6岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可在50～60岁发病。女性发病率多于男性，男女比例为1：4。

本病半数呈散发性，半数为常染色体显性遗传病。儿童起病首发症状常为一侧下肢的肌张力异常，成人起病发病时以肢体不自主震颤、僵硬等类似帕金森综合征表现多见。电生理和影像学检查基本正常。本病预后良好，小剂量多巴制剂对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性疗效，而且作用持久恒定，对某些延迟至成人才治疗的病例仍有长期疗效。

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