肾癌的病因其实并不是很明确,研究发现可能和很多因素相关,包括遗传、吸烟、肥胖、高血压等等,目前只是证明肾癌和遗传有一定的关系,因此对于这一类散发性肾癌遗传,其实它的概率是不高,但是临床上面4%到5%的肾癌表现为遗传性的肾癌。遗传性的肾癌包括VHL综合征,遗传性乳头状肾癌、遗传性平滑肌瘤病性肾癌以及BHD综合征等等。
其中最常见遗传型肾癌是VHL综合征,这类疾病往往是一个涉及多个器官病变家族性肿瘤综合征。肾癌在VHL综合征当中的发生率高达28%到45%,病理类型基本上全部都是透明细胞癌,而肾癌只是它在肾脏的表现,这类的肾癌都有比较明确的相关基因的突变或者是相关的家族史,询问相关的家族史并进行相关的基因检测,可以获得一个确诊。
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