(一)高位畸形 约占40%,男孩多见,往往有瘘管存在,但因瘘管细小,几乎都有肠梗阻症状。骨盆肌肉的神经支配常有缺陷,并伴有骶椎和上尿路畸形。外生殖器亦发育不良,呈幼稚型,粪便经常从瘘口流出,易引起生殖道感染。男孩常伴有泌尿系瘘,从尿道口排出气体和胎便,可反复发生尿道炎、阴茎 头炎和上尿路感染。(二)中间位畸形 在女孩以直肠前庭瘘多见,因瘘口位于阴道前庭舟状窝部,也称舟状窝瘘,瘘孔较大,婴儿早期通过瘘孔基本能维持正常排便,可引起阴道炎或上行性感染。术后可能出现的并发症包括直肠回缩、直肠脱垂、肛门狭窄、大便失禁、便秘等。
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