皮质下动脉粥样硬化性脑病,是大脑前部皮质下白质缺血损害导致慢性进展性认知能力低下、步态不稳和尿便失禁等,颇似正常颅压性脑积水的临床表现,无皮质损害导致的失用症或失认症。 进行性多灶性白质脑病 进行性多灶性白质脑病是罕见的多系统疾病,病因不明,可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。根据病史和临床表现通常可以鉴别。 AD的认知障碍呈缓慢进展,可有高血压、糖尿病等卒中危险因素,影像学显示脑梗死和脑萎缩,皮质萎缩明显。 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病多见于35~45岁,常有家族史,表现为反复发生的TIA、皮质下缺血性梗死及腔隙性梗死,可有偏头痛、痴呆、假性延髓麻痹、抑郁和尿便失禁等,无高血压病史。MRI可见皮质下或脑桥梗死灶,脑或皮肤活检可见特征性血管壁变厚、血管平滑肌中层细胞嗜酸性粒细胞颗粒沉积。
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