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是预后很差的疾病,肺纤维化一旦形成,疾病是进行性进展,随着肺的结构的破坏,肺功能是进行性的下降,以至于引起患者呼吸衰竭,最后导致病人死亡。
即便近期的几个新药,包括像吡非尼酮、尼达尼布,也只能延缓疾病的进展,不能改变转归,这种延缓进展也是极其有限的,病人很难感觉得到。
目前为止是呼吸科可能预后最差的疾病之一,有的时候甚至认为它比肿瘤的预后还差。
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