肺动脉高压的病因可以分为三大类，

第一大类.肺动脉血流量增加导致的包括以下两个方面，(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。

第二大类:.肺周围血管阻力增加导致的包括以下几种，(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。(2)肺动脉管壁病变又包括以下几个方面：①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、毛细管扩张综合征,，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。③肺动脉先天性狭窄。(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核尘肺、肺癌、肺囊性纤维化等。(4)低氧血症致肺血管痉挛：慢性阻塞性肺病：如慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。呼吸运动障碍：如胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。

另外还有高原缺氧。(5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加。

第三大类肺静脉压增高(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤等。，