硬皮病概述硬皮病是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀,继以变厚、变硬,最终萎缩外,还累及全身多种内脏器官,造成内脏受损的表现,严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注,但因其患病率低,大家对该病的认识仍缺乏。
本病病因尚不十分清楚,与遗传和免疫异常有关。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病表现为多系统损害
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