男,0岁 2020-05-15
病情描述:小儿苯丙酮尿症患者的饮食应该注意什么
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传性疾病,是由苯丙氨酸羟化酶基因突变致使苯丙氨酸羟化酶活性降低而导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内大量蓄积而引起的一种疾病。临床表现主要是智力发育落后,皮肤、毛发色素浅淡和鼠尿臭味。
这个疾病的发病机制是由于苯丙氨酸羟化酶活性降低导致苯丙氨酸合成酪氨酸、多巴胺、黑色素这条途径的物质合成减少。在这种情况下,苯丙氨酸就会在体内大量蓄积,另外苯丙氨酸合成苯丙酮酸、苯乙酸这条途径大量代偿。从这个发病机制,我们可以知道这个疾病饮食上应该是低苯丙氨酸、低蛋白饮食治疗,一般至少维持至青春期,如果能够终身治疗,应该效果更佳。
2020-05-15
苯丙酮尿症患者的饮食应注意什么?
苯丙酮尿症是一种遗传性疾病,所以新生儿有高苯丙氨酸,因为他们不吃,血液中苯丙氨酸
苯丙酮尿症的饮食疗法都是什么
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢疾病。这是由于苯丙氨酸代谢过程中的酶缺陷。苯丙氨
苯丙酮尿症患者食谱是什么?
丙酮尿症是一种先天性的疾病,它是由于人体内苯丙氨酸代谢异常导致的。而苯丙氨酸存在
苯丙酮尿症患儿饮食有什么需要注意的?
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使苯丙氨酸
苯丙酮尿症患者饮食需要注意的事项有哪些
小儿苯丙酮尿症患者饮食需要的注意事项。 苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢障碍中比较
小儿苯丙酮尿症是什么病
小儿苯丙酮尿症是一种先天性遗传疾病。它属于隐性遗传,通常在父母身上都携带着致病基
苯丙酮尿症应该吃哪些食物
患有苯丙酮尿症的新生儿应立即开始治疗。治疗及时,患儿即能正常发育,智力基本正常。
苯丙酮尿症患者吃什么呢?
苯丙酮尿症不能吃乳制品、鸡蛋、瘦肉、干豆和豆制品。苯丙酮尿症与饮食中苯丙氨酸含量
苯丙酮尿症应该如何预防
苯丙酮尿症应该如何预防?第一,苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传性疾病,所以一定要避
苯丙酮尿症应该吃什么饮食
苯丙酮尿症饮食上可以吃些牛奶和面条以及鸡蛋羹等食物,同时还要多吃些粥类的食品,保
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