小儿尼曼皮克病有什么临床表现

男，0岁 2020-05-15

病情描述：小儿尼曼皮克病有什么临床表现

袁俊丽主任医师 神经内科邯郸市第一医院三甲

尼曼匹克病他按照发病年龄可分为出生型早期的婴儿型晚期的婴儿行青少年型成人型，那么出生型他是指出生3个月以内发病，他通常表现为黄疸延长肺的浸润肝脾增大，还有一些精神运动发育迟缓。肌张力的障碍等等。那么早期的婴儿型，他是指出生后3月后到2岁以内发病而患者这种情况下，他主要表现就是运动发育落后以及肌张力的低下，对于一些晚期婴儿型他是指出生2岁到6岁以内，发病患者通常表现为而垂直性的核上性注视麻痹，早期为向下注视麻痹这个症状不容易被发现，患者一般会因共济失调去就诊而表现出走路不稳，容易摔倒或者是肌张力障碍，还有可能会伴随一些隐匿的进展的认知障碍等等。也有一部分的患儿，他会进展到癫痫发作，体检发现脾脏增大，还有就是大笑后肌张力突然的降低，青少年型，它是指6岁到15岁内发病患者通常会表现出学习困难，走路的步态不稳，容易摔跤。成人型它是指在15岁以上发病，通常会以精神症状为首发表现，比如狂躁或者是强迫往往都会被误诊为精神疾病。

2020-05-15

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