脑白质营养不良怎么办

男，28岁 2019-02-20

病情描述：双侧额部蛛网膜下腔增宽、增深;灰白质分辨率较低,白质发育不良.幼儿脑白质发育不良。早产儿脑白质发育不良怎么办

陈启众副主任医师 营养科宁夏医科大学总医院三甲

脑白质营养不良的治疗主要是对症治疗。脑白质营养不良的诊断主要基于临床表现。尿中17种酮类固醇和17种羟基皮质类固醇均减少，脑积液压力增加，蛋白质和α蛋白质增加。如果放射线照相能看到颅缝裂开，可以从人尿中提取芳基硫酸酯酶A进行治疗，并能达到一定的疗效。由于其对儿童的危害大、死亡率高和遗传性疾病，具有这种家族史的下一代应在母体妊娠期间测量羊水细胞中芳基硫酸酯酶A的活性，并在确认后终止妊娠。当出现严重肾上腺皮质功能不全时，应使用肾上腺皮质激素、对症治疗和抗惊厥药物来有效治疗脑白质营养不良，以防止抽搐。这种疾病是遗传性的，在男孩中更常见，所以有家族史的下一代，如产前b超确诊为男婴，应该考虑终止妊娠。

2019-02-20

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