女,3岁 2019-03-10
病情描述:出生后双腿自膝盖以下无皮,血肉模糊,担心孩子的身体情况。所以想问一下大疱性表皮松解症是什么
疱性表皮松解症通常是因为一组皮肤和黏膜起疱为主要表现的遗传疾病,为常染色体遗传的先天性疾病。多生后不久发病,常有家族史,基本损害为大疱,常发生于摩擦处或受压部。按其遗传类型和临床表现可分为三类:大小不等的水疱,大疱,棘皮松解,无瘢痕,无粟粒性丘疹,仅有暂时性色素沉着。毛发,甲,齿不被累及,粘膜很少累及。患者生长发育正常,属常染色体显性遗传。显性营养不良型为松弛的大疱,愈后留疤痕及萎缩。常伴有表皮囊肿和粟丘疹。毛发,牙齿常不累及,但少数病例粘膜可累及。可伴有、毛周角化、多汗症、厚甲及爪样甲等。属常染色体显性遗传。隐性营养不良型疱大而松弛,可为水疱和血疱。愈后留萎缩性疤痕和色素障碍。皮肤缺失罕见,粘膜受累出现相应的症状。常伴毛发脱落,牙齿、甲板发育不良,侏儒、爪手、假性并指等畸形,皮肤损害好发于易受压力和摩擦的部位。病程慢性,易反复发作。平时饮食要以清淡为主,忌辛辣,刺激性的食物。
2019-03-10
大疱性表皮松解症临床分几型
通常这种疾病包括一组遗传性疾病,其特征是轻度创伤、皮肤和粘膜大疱、大疱壁厚度不同
为什么大疱性表皮松解症死亡率比较高?
大疱性表皮松解坏死药疹是由药物引起的中毒性表皮坏死。这种类型的药疹是最严重的药物
疱性表皮松解怎么办
通常遗传性大疱性表皮松解症是以皮肤的粘膜起疱为特征的遗传性疾病,典型表现非炎症性
中毒性表皮坏死松解症可以治好吗
根据你的情况,这种病症---毒性表皮坏死松解,它习惯藏在成人中。最常见的相关药物
表皮坏死松解症的护理是什么
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大炮表皮松解症是什么病
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大疱性表皮松解症患者有哪些饮食禁忌?
先天性大疱性表皮松解症是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。为常染色体遗传
大疱性表皮松懈症应该吃什么药
大疱性表皮松解症是一种遗传性的疾病。又叫做先天性疱疹,是分为遗传性和获得性两种的
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