为什么大疱性表皮松解症死亡率比较高?

男，46岁 2019-03-29

病情描述：最近检查出了患有大疱性表皮松解症，听医生说这种病死亡率很高，为什么

李玲芳主任医师 皮肤性病科淮北市人民医院三甲

大疱性表皮松解坏死药疹是由药物引起的中毒性表皮坏死。这种类型的药疹是最严重的药物过敏类型。死亡率为100索米托、阿司匹林、扑热息痛、巴比妥类、磺胺类和青霉素类的过敏性药物。临床表现为急性发作、高热和皮疹快速发展，在全身蔓延1-4天。起初它是一个鲜红色或紫红色的斑块，很快扩展并合并成一个大的棕色斑块，上面出现松散的水泡。肺大泡容易破裂，全身出现烫伤样外观，皮肤表皮大面积分离，同时发展为眼睑、口腔、鼻子、胃肠道、肝脏、肾脏等内脏器官。如果疾病发展或治疗不及时，通常会导致死亡。死前高烧持续40℃，各种药物不能退烧，昏迷患者气管插管时排出大量粘稠分泌物。死亡有两个原因。一方面，它导致皮肤、肝、肾、心脏和脑组织等多个器官坏死，另一方面，它导致肺和皮肤的脓毒性休克。治疗的第一步是尽可能确定病因，立即停止使用致敏药物或疑似致敏药物，并终生停用。鼓励患者多喝水或注入更多液体，以加速药物从体内排出。轻度患者通常给予抗组胺药或静脉输注和体内药物排泄。在严重情况下，应添加糖皮质激素，如泼尼松，并在病情好转时逐渐减少至停药。对于大疱性表皮松解坏死药物和超敏反应综合征药疹等严重病例，应尽快采取各种有效措施。

2019-03-29

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李玲芳主任医师淮北市人民医院

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