镰状细胞性肾病的症状有哪些

男，0岁 2020-05-15

病情描述：镰状细胞性肾病的症状有哪些

李六生主任医师 肾内科宜昌市第一人民医院三甲

镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿。临床表现，首先是镰状细胞病，纯合子型镰状细胞病有不同程度的溶血性贫血，轻度黄疸，血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏，骨，关节及肌肉痛等。杂合子型镰状细胞病，平常无症状，不发生溶血性贫血，所以又称镰状细胞倾向，只有在严重缺氧情况下出现微循环障碍，主要在肾髓质的直血管，导致肾髓质血流淤滞，甚至血管闭塞，严重时可发生肾乳头坏死，

2，血尿是最常见的肾损害表现，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主。

3.肾病综合征。

4.肾小管功能不全。

5.高尿酸血症，本病红细胞代谢较正常人高6~8倍，尿酸生成过多，但其清除率增高，所以不会发生痛风性关节炎。

6.肾功能衰竭，因肾血管闭塞及急性血管内溶血，而发生急性肾衰竭，由于肾小球病变和多次镰变危象发作，18%的病人可发展至慢性肾衰竭的终末期。

2020-05-15

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