遗传代谢病对大脑有影响吗

男，0岁 2020-05-15

病情描述：遗传代谢病对大脑有影响吗

遗传代谢病它是能够影响到人的智力发育。比如常见的遗传代谢病，有机酸钾的甲基丙二酸血症，它是由于甲基丙二酸辅酶的缺陷而使得吃下去的尿氨酸、机安酸，它不能够变成琥珀酸、辅酶而进入到我们的三磷酸循环，使得堆积的物质变成甲基丙氨酸，会严重影响到一个中枢神经系统。

如果他是发生在新生儿时期，是会导致致力发育的迟缓或者是智力的倒退，严重的可能还会导致死亡，还会引发一些器官功能的衰竭。

那么对于一些患有遗传代谢病的患者，饮食的治疗是非常的重要，因为我们有很多遗传代谢病的患者，都是因为饮食不能够在体内代谢，所以我们要严格控制摄入的一些食物。比如说有苯丙酮尿症的人，就要严格控制他每天苯丙氨酸的一个摄入的含量。

所以我们要有专门的表格，就每种食物里面的苯丙氨酸的一个含量是多少，然后根据公式来计算，每天需要吃多少，而且要根据体重来计算。另外有一些小朋友有半乳糖血症，这样的小朋友，它是不能够吃乳糖的，所以家长平时一定要小心避免，小朋友摄入一些含有乳糖的食物，包括一些奶酪、奶粉等等。

2020-05-15

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