渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,渐冻症属于运动神经元病之一。
运动神经元病指一组原因不明,侵犯脊髓前角细胞、脑干及皮质锥体束的慢性变性性疾病。临床表现为上下运动运动神经元同时受损,以肌无力、肌萎缩以锥体束损害为主要表现。通常运动神经元病不仅指肌萎缩侧索硬化,还包括原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹以及进行性脊肌萎缩。
渐冻症通常预后较差,是进行性加重的疾病,没有特效药,临床上主要是对症治疗。也可选用利鲁唑延缓患者呼吸困难发生的时间及延长存活期,但并不能改善运动功能和肌力。后期严重时患者需要用呼吸机的维持。
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