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先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后三个月内就出现符合肾病综合征大量蛋白尿,低蛋白血症,严重水肿,高脂血症的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度,在不同的疾病间差异很大。先天性肾病综合征患儿,大部分在出生后6个月内就因为感染、静脉血栓等合并症而死亡,一些患儿通过支持治疗,可延长存活期,但大多数在3~8岁出现终末性肾衰竭。肾移植成功的患儿,预后比较好,不容易复发。只有肾移植成功的先天性肾病综合征的患儿才能治好。
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